I. PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. (1,3,4)
Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50% kasus, umumnya melibatkan satu atau lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect, Malformasi anorektal, Kardiovaskuler defek, trakheoesofagus defek, kelainan ginjal& defek pada anggota tubuh). Etiologinya sebagian besar tidak diketahui dan multifaktor, bagaimanapun, beberapa petunjuk telah ditemukan pada percobaan binatang, defek biasanya pada expresi gen sonic hedgehog (SHH).
Umumnya kebanyakan kasus sporadik dan resiko rekurens pada saudara kandung sekitar 1%. Diagnosis mulai ditegakkan pada fase prenatal ditandai dengan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada sama sekali, pada usg antenatal sekitar kehamilan 18 minggu.
Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada dan perut).
Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko.(1,3,5)
B. Embriologi Esofagus
Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi menjadi empat bagian,yaitu;
1. Usus faringeal
2. Usus depan à cikal bakal esophagus
3. Usus tengah
4. Usus belakang
Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat.
Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu, sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi. Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus, sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion (polihidroamnion).
Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau kecelakaan yang menggangu aliran darah.
Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2)
C. Anatomi dan Fisiologi Esofagus
Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 25 cm dan diameter 2 cm, yang terbentang dari hipofaring hingga kardia lambung. Esophagus terletak di posterior jantung dan trakea, di anterior vertebra, dan menembus hiatus diafragma tepat dianterior aorta. Esofagus terutama berfungsi menghantarkan bahan yang dimakan dari faring ke lambung.
Pada kedua ujung esofagus terdapat otot sfingkter. Otot sfingkter krikofaringeus membentuk sfingkter esofagus bagian atas dan terdiri dari serabut-serabut otot rangka. Bagian esofagus ini secara normal berada dalam keadaan tonik atau kontraksi kecuali pada waktu menelan. Sfingkter esofagus bagian bawah, walaupun secara anatomis tidak nyata, bertindak sebagai sfinghkter dan berperan sebagai sawar terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus. Dalam keadaan normal sfingkter ini menutup, kecuali bila makanan masuk ke dalam lambung atau waktu muntah.
Dinding esofagus seperti juga bagian lain saluran gastrointestinal, terdiri atas empat lapisan : mukosa, submokosa, muskularis dan serosa. Lapisan mukosa bagian dalam terbentuk dari epitel berlapis gepeng yang berlanjut ke faring ujung atas. Epitel lapisan ini mengalami perubahan mendadak pada perbatasan esofagus dan lambung (garis-Z) dan menjadi epitel torak selapis. Mukosa esofagus dalam keadaan normal bersifat alkali dan tidak tahan terhadap isi lambung yang bersifat asam. Lapisan submukosa mengandung sel-sel sekretorik yang memproduksi mukus. Mukus mempermudah jalannya makanan sewaktu menelan dan melindungi mukosa dari cedera akibat zat kimia. Lapisan otot luar tersusun longitudinal dan lapisan dalam tersusun sirkular. Otot yang terdapat di 5% bagian atas esofagus adalah otot rangka, sedangkan otot di separuh bagian bawah adalah otot polos. Bagain diantaranya terdiri dari campuiran otot polos dan otot rangka. Berbeda dengan saluran pencernaan laiunnya, tunika serosa esofagus tidak memiliki selaput peritoneum, melainkan lapisan ini terdiri atas jaringan ikat longgar yang menghubungkan esofagus dengan struktur-struktur yang berdekatan. Tidak adanya serosa menyebabkan semakin cepatnya penyebaran sel-sel tumor dan meningkatkan kebocoran pada saat operasi.
Persarafan utama esofagus dipasok oleh serabut-serabut simpatis dan parasimpatis dari sistem saraf otonom. Serabut parasimpatis dibawa oleh nervus vagus yang dianggap sebagai saraf motorik esofagus. Fungsi serabut simpatis masih kurang diketahui.
Selain persarafan ekstrinsik tersebut, terdapat jala-jala serabut intramural intrinsik di antara lapisan otot sirkular dan longitudinal (pleksus aurbach atau mienterikus) dan tampak berperan dalam pengaturan peristaltukesofagus normal. Jala-jala saraf intrinsik kedua (pleksus meissner) terdapat di submukosa saluran gastrointestinal, tetapi agak tersebar dalam esofagus.
Fungsi saraf enterik tidak tergantung pada saraf-saraf ekstrinsik. Stimulasi sistem simpatis dan parasimpatis dapat mengaktifan artau menghambat fungsi gastrointestinal. Ujung saraf bebas dan perivaskular juga ditemukan dalam submukosa esofagus dan ganglia mienterikus. Ujung saraf ini dianggap berperan dalam mekanoreseptor, termoosmo dan kemoreseptor dalam esofagus. Reseptor termo-osmo dapat dipengaruhi oleh suhu tubuh, bau dan perubahan tekanan osmotik.
Distribusi darah ke esofagus mengikuti pla segmental. Vena esofagus daerah leher mengalirkan darah ke vena azigos dan hemiazigos dan di bawah diafragma vena esofagus masuk ke dalam vena gastrika sinistra. Hubungan vena porta dan vena sistemik memungkinkan pintras dari hati pada kasus hipertensi porta. Aliran kolateral melalui vena esofagus menyebabkan terbentuknya varises esofagus. Vena yang melebar ini dapat pecah menyebabkan perdarahan yang bersifat patal. Komnplikasi ini sering terjadi pada penderita sirosis hati .
II. ATRESIA ESOFAGUS
A. Definisi
Atresia Esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.(1,5,6)
B. Epidemiologi
Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah di duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.
Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.
Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar. (1)
C. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui. (3,7,8,9)
D. Klasifikasi
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.
1. Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.grossC)
Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.
Gambar 1 : Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal
2. Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A)
Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.
Gambar 2 : Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula
3. Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E)
Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.
Gambar 3 : Fistula trakheo esofagus tanpa atresia
4. Atresia esofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross B).
Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.
Gambar 4 : Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal
5. Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( <>
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.(1,3,10,11)
Gambar 5 : Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan
proksimal
E. Patologi
Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap. Ini sering dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan.
| Summary of Six Studies of the Frequency of Various Types of Esophageal Atresia, Tracheoesophageal Fistula, or Both | ||||||
|
| Number of study subjects | Type A number | Type B number | Type C number | Type D number | Type E number |
| German, et al.9 (1964-1974) | 102 | 6 | 2 | 83 | 9 | 2 |
| Sillen, et al.10 (1967-1984) | 110 | 7 | 1 | 100 | 1 | 1 |
| Holder, et al.11 (1973-1986) | 100 | 2 | 1 | 85 | 6 | 6 |
| Poenaru, et al.12 (1969-1989) | 95 | 8 | 0 | 80 | 1 | 6 |
| Engum, et al.3 (1971-1993) | 227 | 29 | 2 | 178 | 5 | 13 |
| Spitz, et al.1 (1988-1994) | 410 | 27 | 4 | 353 | 9 | 17 |
| Total | 1,044 | 79 (8%) | 10 (1%) | 879 (84%) | 31 (3%) | 45 (4%) |
| Type A = pure esophageal atresia; type B = esophageal atresia with proximal tracheoesophageal fistula; type C = esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula; type D = esophageal atresia with proximal and distal tracheoesophageal fistula; type E = H-type tracheoesophageal fistula without esophageal atresia. | ||||||
Tabel 1 :
Tabel ini menyajikan kesimpulan insiden dari variasi-variasi ini pada berbagai senter bedah di dunia. Varian yang paling sering dari anomali ini ialah dengan fistel diantara trakea dan esofagus distal, yang diestimasi terjadi 89 % pada waktu itu. Fistel sering terjadi pada trakea yang dekat dengan carina.
Kantong esofagus proksimal sering hipertropi dan dilatasi akibat usaha janin menelan cairan amnion, otot pada kantong esofagus juga bisa me3nekan trakhea, dan penekanan ini berperan terhadap terjadinya trakheomalasia.
Kelainan bentuk kedua (8%) yang sering ditemukan adalah atresia tanpa fistula trakheoesofagus, keadaan ini dikaitkan dengan gangguan perkembangan distal esofagus sehingga proses pembedahan akan lebih sulit.
Kelainan ketiga (4%) yaitu fistula tipe H dimana terdapatnya fistula trakheoesofagus tanpa adanya atresia esofagus. Keadaan ini sulit terdiagnosa secara klinis, jika fistulanya panjang dan oblik maka gejalanya lebih minimal dan bisa tidak diketahui secara cepat.(3,4,11,12,13)
F. Manifestasi Klinik & Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.
Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. (5,8,12,13)
Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang tersedia untuk meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan menilai proses menelan janin dari MRI
Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang nasogastrik yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi.
Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.
Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar menyingkirkan adanya atresia duodenum.(6,7,8,10)
G. Kelainan Kongenital Lain yang Berhubungan dengan Atresia Esofagus
Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan tambahan. seperti :
1. Kardiovaskular : 29%
2. Vetebra/ skletal : 10%
3. Kelainan anorektal : 14%
4. Respiratorius : 6%
5. Genitourinaria : 14%
6. Genetik : 4%
7. Gastrointestinal : 13%
8. Lain-lain : 11%
Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, pada atresia murni (65%) dan angka kejadian pada fistula type –H (10%) VATER pertama kali digambarkan oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan termasuk (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh.
Anomali kongenital yang saling berhubungan ditemukan hampir separuh dari bayi dengan atresia esofagus. Sebagian besar bayi memiliki lebih dari satu kelainan kongenital. Anomali jantung terjadi pada hampir ¼ jumlah bayi dengan atresia esofagus. VSD, PDA dan Tetralogi Fallot merupakan defek jantung yang paling sering dilaporkan. Defek jantung yang lebih komplek sering dihubungkan dengan defek anatomi lain yang multipel dan berhubungan dengan outcome yang buruk.
Anomali Gastrointestinal yang sering terjadi adalah Duodenal Atresia, Ileal Atresia, Stenosis Pilorus Hipertropi, Omfalokel, Divertikulum Meckel. Malformasi traktus urinarius seperti Abnormalitas Ureter, Hypospadia, dan Agenesis Ginjal juga dapat terjadi. Hampir 10 % pasien dengan esofagus memiliki abnormalitas traktus urinarius atau sistem muskuloskeletal.
Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL (Vetebral defek, Malformasi Anorektal, Defek Jantung, Fistel Trakeoesofagus, Anomali Ginjal, Deformitas Ekstremitas) telah digunakan untuk menggambarkan anomali multipel pada keadaan ini. Sepuluh persen bayi dengan Atresia Esofagus menderita VATER sindrom. Atresia esofagus saja (isolated) dihubungkan dengan insiden yang tinggi dari malformasi lain daripada Atresia Esofagus dengan fistel trakea esofagus. (3,4,6,7)
H. Penatalaksanaan
Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi pembedahan. Orofaring dibersihkan, dan french tube di pasang untuk suction continous dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan Intra Vena (10% dextrose) dapat diberikan, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2 normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan. Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi.
Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti ampicilin+gentamisin) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU.
Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal. Echokordiogram dan USG ginjal biasanya juga dibutuhkan.
Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100%
Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara 80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang lebih kompleks .(4,6,7,9)
1. Preoperatif
Sekali diagnosa Atresia Esofagus ditegakkan, bayi harus dipindahkan dari tempat bersalin ke sentral bedah anak / NICU. Kateter suction, terutama type lumen ganda (replogle catheter No.10 Frenchgauge) diletakkan pada kantong esofagus bagian atas untuk mensuction sekret & mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi ditempatkan pada inkubator sambil dimonitor tanda vitalnya.
Bayi preterm dengan distress pernapasan membutuhkan perhatian khusus. Dibutuhkan intubasi endotrakhea dan ventilasi mekanik.
Semua bayi dengan Atresia Esofagus harus dilakukan echocardiagram sebelum pembedahan ECHO akan menentukan kelainan struktur jantung atau pembuluh darah besar dan biasanya menunjukkan sisi kanan lengkungan aorta yang terjadi pada 2,5 % kasus.
Pada kasus ini, MRI merupakan metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis Atresia Esofagus lengkungan aorta kanan akan menentukan sisi pendekatan pada operasi. Sekitar 25% bayi dengan tetralogi fallot lingkungan aorta akan berada disisi kanan.
2. Seleksi non - terapi (tidak diterapi)
Bayi dengan Potter Syndrome (Agenesis Renal Bilateral) dan trisomi 18 mempunyai angka kematian yang tinggi , maka pilihan terapinya non-active. Begitu juga dengan bayi dengan kelainan jantung mayor yang sama sekali tidak bisa diperbaiki atau dengan perdarahan intraventikular yang banyak harus dipertimbangkan penatalaksanaan non operatif.
3. Ligasi segera fistula trakeo esofagus distal
Pada umumnya, tindakan operasi pada Atresia Esofagus bukanlah kasus emergensi. Kecuali pada bayi preterm dengan sindroma distres pernapasan berat yang memerlukan dukungan ventilator. Gas dari ventilator turun melalui fistula distal menyebabkan distensi lambung yang pada akhirnya mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang meningkat, bisa menimbulkan ruptur menyebabkan tension pneumoperitoneum sehingga penggunaan ventilasi pun lebih sulit untuk dilakukan.
Dengan metode lama, keadaan ini diatasi dengan melakukan gastrotomi emergensi. Sayangnya, bayi pada umumnya meninggal karena ventilasi yang semakin memburuk akibat penurunan tekanan intragastrik yang tiba-tiba menyebabkan aliran bebas dari gas pernapasan melewati fistula trakheosofagus.
Banyak manuver telah dianjurkan termasuk memposisikan ETT distal dari fistula. Bagaimanapun, jika fistula terdapat setinggi carina, maka manuver ini mustahil untuk berhasil. Ada yang menganjurkan untuk menutup fistula dengan Kateter Fogarty melalui bronkoskopi. Bayi yang mengalami hal ini biasanya preterm dengan status respiratori yang buruk. Bronkoskopi caliber ukuran terkecil tidak akan menimbulkan ventilasi sementara dilakukan manuver dengan Kateter Fogarty pada distal esofagus dan pada bayi yang sianosis akan memperburuk kondisinya dan nantinya justru menyebabkan hipoksia.
Sejak tahun 1984, telah dianjurkan ligasi transpleura emergensi pada fistula trakea esofagus sebagai prosedur pilihan pada bayi dengan beberapa macam masalah. Ternyata ada peningkatan yang cukup dramatis pada pernapasannya sehingga perbaikan pada atresianya dapat diproses. Pada kebanyakan kasus, ligasi pada fistula dapat meningkatkan status pernapasan. Torakotomi, merupakan penyelesaian yang ditunda pada distress pernapasan agar dioperasi kembali dalam 8-10 hari untuk membagi fistula dan memperbaiki atresia esofagus. Terdapat resiko fistulalisasi berulang jika ada penundaan yang lama setelah ligasi dilakukan terbih dahulu.
4. Pendekatan Operatif
1. Penyambungan end to end anastomose dilakukan pada bayi dengan analisa gas darah yang normal, berat badan di atas >1200 gram dan tidak ada kelainan kongenital yang lain.
2. Perbaikannya berupa torakotomi dengan menutup fisula trakeoesofagus
3. Esofagogram dilakukan setelah 7-10 hari setelah operasi
4. Prediksi keberhasilan operasi sangat tergantung pada keadaan berat badan bayi, beratnya disfungsi pulmonal, dan adanya kelainan kongenital lain yang menyertai.
5. Perawatan Post operatif
Segera setelah operas pasien dirawat di NICU dengan perawatan sebagai berikut
1. Monitor pernafasan, suhu tubuh, fungsi jantung dan ginjal
2. Oksigen perlu diberikan dan ventilator pernafasan dapat diberi jika dibutuhkan analgetik diberi jika dibutuhkan
3. Pemeriksaan darah dan urin dilakukan guna mengevaluasi keadaan janin secara keseluruhan
4. Pemeriksaan scaning dilakukan untuk mengevalausi fungsi esofagus
5. Bayi diberikan makanan melalui tube yang terpasang lansung ke lambung (gastrostomi) atau cukup dengan pemberian melalui intravena sampai bayi sudah bisa menelan makanan sendiri.
6. Sekret dihisap melalui tenggorokan dengan selang nasogastrik.
Perawatan di rumah sakit lebih kurang 2 minggu atau lebih, tergantung pada terjadinya komplikasi yang bisa timbul pada kondisi ini. Pemeriksaan esofagografi dilakukan pada bulan kedua, ke enam, setahun setelah operasi untuk monitor fungsi esofagus.(1,3,4,5,6)
I. Komplikasi
Komplikasi- komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada Atresia Esofagus dan Fistula Atresia Esofagus adalah sebagai berikut :
1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.
2. Gastroesofagus refluk. Kira-kira 50% bayi yang menjalani operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluk ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat atau pembedahan.
3. Trakeoesogfagus Fistula berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.
4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.
5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea.
6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan Atresia Esofagus, hal ini disebabkan kelemahan dari trakea.
7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen (4,5,6)
J. Pronogsa dan pengelompokannya
Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup " dengan harapan hidup yang berbeda" Klasifikasi menurut BB lahir, kelainan lain yang berhubungan & adanya pneumonia :
Grup A : > 5 ½ lb (1800 – 2500 gr ) dan baik
Grup B : 1. BB Lahir 4-5 (1800-2500 gr) & baik
2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat & kelainan kongenital
Grup C : 1. BB lahir <>
2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat & kelainan kongenital berat.
Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang slamat di grup C.
Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang tekhnik anastesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980- 1992 :
1. Grup A 153 dari 154 selamat (99%)
2. Grup B 72 dari 76 selamat (95% )
3. Grup C 101 dari 142 selamat (71%)
Jelaslah bahwa sisitem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.
Kalsifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus :
1. Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)
2. Grup II : BB lahir <>
3. Grup III : BB lahir <>
Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital nat cyanotic yang memerlukan thy medical atau bedah untuk gagal jantung.
Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82%dan 58% pada saat ini. Penelitian dari Montreal mengidetifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.(1,4,5)
III. KESIMPULAN
1. Atresia esofagus adalah kelainan kongenital dari traktus digestivus yang sudah dapat dideteksi pada sebelum kelahiran (prenatal)
2. Penanganan yang komprehensif dapat memperbaiki angka harapan hidup penderita atresia esofagus
3. Prognosa atresia esofagus tergantung pada banyaknya kelainan kongenital lain dan komplikasi yang didapatkan oleh bayi tersebut
DAFTAR PUSTAKA
Spitz,L .Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases. Department of Paediatric Surgery,
Sadler,T. Sistem Pencernaan. Embriologi Kedokteran Langman. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Bab 11 hal 243-248.2000
Blair G,MD. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula . Pediatric General Surgery,
Dwayne c.
Kabesh.A,MD. Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistulae. The Fetus and Newborn. Department of Pediatric Surgery.
Allan, W., MD, et al. Esophageal Atresia Repair.Pediatric Gastrointestinal Disease:Pathophysiology, Diagnosis, Management, 3rd ed.
Carta,M et al. Long gap esophageal atresia and associated anomalies. U.O. di Pediatria e TIN, Dipartimento Materno Infantile, Università di Palermo. Ital J Pediatr 2004;30:184-188
Ezzeldin A, et al. Five year experience in prenatal ultrasound diagnosis of Esophageal Atresia in
Bryan D,MD. Charge Syndrome; Esophageal Atresia and Tracheoesaphageal Fistula.Dept Pediatrics/Genetics, University Kentucky Medical Centre.Charge Syndrome Foundation,Inc 1999.section III-11.
Werner H,MD. Esophageal Atresia. Clínica de Diagnóstico por Imagem – CDPI, Rio de Janeiro - Brazil.2007
Gerald P. Marquette, MD. First-Trimester Imaging of Combined Esophageal and Duodenal Atresia Without a Tracheoesophageal Fistula.
Balakumar.K. Antenatal ultrasound screening for anomalies among singletons – results of a prospective study.
0 comments:
Post a Comment