OSTEOSARKOMA

A. Definisi
Osteosarkoma merupakan neoplasma sel spindle yang memproduksi osteoid.
B. Epidemiologi
Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8 kasus per satu juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun, Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget.1 Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.2,3,4 Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.1,2 Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. 1,2,3. Data frekuensi untuk osteosarkoma varian sangat sulit untuk dikalkulasikan karena kasusnya sangat jarang. Tabel berikut menunjukkan persentase relatif dari osteosarkoma varian di Amerika Serikat:2
Tumor Frequency %
Telangiectatic 3.5-11
Parosteal 3-4
Periosteal 1-2
Gnathic 6-9
Small cell 1
Intraosseous, low grade <1
Surface, high grade <1
Secondary 5-7
C. Faktor Resiko
Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:6
• Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.6
• Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi. 6
• Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak). 6
D. Manifestasi Klinik
1 Histologi
Terdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. Yang pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. Secara umum karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang jauh dari tulang (contohnya paru-paru). Meskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas terlihat, namun kadangkala diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses ini. Sel stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal, dengan nucleus yang berbentuk irregular. Terdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda, dan gambarannya dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat, yaitu osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic, meskipun tipe ini secara klinis tidak dapat dibedakan. osteosarkoma tipe telangiectatic mengandung ruangan yang luas berisi darah. Pembentukan kartilago merupakan fitur utama pada osteosarkoma periosteal dan parosteal, dan biasanya muncul dari kortek tulang, pada aspek posterior distal dari femur.4,6
2. Klasifikasi
Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari osteosarkoma masuk kedalam kategori “klasik” atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan (1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradiasi, atau osteosarkoma paget; (2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic, osteosarkoma small-cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan (3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.2,3
3 Lokasi kanker
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.1 Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.2,3,4,5

4. Gejala
Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.1,2,3,4,6
Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor:6
• Massa: massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit.6
• Penurunan range of motion: keterlibatan sendi dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.6
• Lymphadenopathy: keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang terjadi.6
E. Metastase
Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada 10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis, dengan 85% sampai 90% metastase berada pada paru-paru. Tempat metastase lainnya yang paling sering adalah pada tulang, metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan keterlibatan metafisis yang simetris.5


F. Diagnosa banding
1. Chondrosarcoma
2. Ewing Sarcoma
3. Giant Cell Tumor
4. Stress Fracture
G. Pemeriksaan Penunjang
1 Laboratorium
Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal.6
Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:6
• LDH
• ALP (kepentingan prognostik)
• Hitung darah lengkap
• Hitung trombosit
• Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), bilirubin, dan albumin.
• Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium, phosphorus.
• Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine
• Urinalisis

2 Radiografi
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.1,2
a. X-ray
Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten
Gambar 1.
1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.
2. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (black arrow).
3. Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.
dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.1,3,4 Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik, dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. Ketika batas tumor berbatas tegas, dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-cell terlihat sama dengan gambaran osteosarkoma konvensional, yang mempunyai gambaran campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-grade dapat berupa litik, sklerotik atau campuran; seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. Gnathic tumor dapat berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dan geographic, dan mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil. Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang.2
b. CT Scan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru.1 CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.2
c. MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. 1,2
d. Ultrasound
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal.1 Meskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari lesi. 2
e. Nuclear Medicine
Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. 1,2
H. Stadium
Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.5,6
Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).5
I Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.5
1 Lokasi tumor
Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% - 47%.5
2 Ukuran tumor
Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-sectional.5,6
3 Metastase
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan resectability dari metasstase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis. Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.5
4 Reseksi tumor
Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 5
5 Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.5,6
J. Penatalaksanaan
Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.3,4

1. Medikamentosa
Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan pembedahan tumor.3,4,5,6
2. Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut :4,5,6
• Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).
• Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.
• Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.
• Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.
o Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180º dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.
o Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.
• Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).6
3 Penanganan jangka panjang
a. Rawat inap
• Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotrexate, cisplatin, doxorubicin, and ifosfamide. Pasien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung darah harus selalu dilakukan secara periodik. 6
• Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena. 6
• Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor (pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dari metastase juga dilakukan pada saat ini. 6
b. Rawat jalan
• Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien, pengukuran G-CSF dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000 atau 5000/μL. 6
• Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.6
• Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum kunjungan dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan pada tahun kedua dan seterusnya. 6
• Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 5 tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang. Individu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk evaluasi hormonal, psychosocial, kardiologi, dan neurologis. 6



DAFTAR PUSTAKA

1. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Classic. (online), (http://www.emedicine. com,diakses 26 Mei 2008).
2. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Variants. (online), (http://www.emedicine. com, diakses 26 Mei 2008).
3. Patel SR, Benjamin RS. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases. Dalam: Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th ed. USA: McGRAW-HILL. 2005
4. Springfield D. Orthopaedics. Dalam: Brunicardi FC. Schwartz’s Manual of Surgery 8th ed. USA: McGRAW-HILL. 2006.
5. National Cancer Institute. 2008. Osteosarkoma/Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment. (online), (http://www.cancer.gov, diakses 26 Mei 2008).
6. Mehlman CT. 2007. Osteosarkoma. (online), (http://www.emedicine.com, diakses 26 Mei 2008).